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IgG4相关的自身免疫性胰腺炎的诊断

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我们平时的日常生活当中对于胰腺炎的发生,并不少见了吧,胰腺炎给患者带来的危害比较严重,会出现了生命的危险性,IgG4相关的自身免疫性胰腺炎的诊断是怎样的?

在过去的十余年中,许多和IgG4阳性浆细胞数量增加及血清IgG4浓度上升相关的疾病相继被发现或重新定义。现已知,这类疾病可累及几乎所有器官系统,有表现相似的临床病理学特点,造成受累器官功能失调,甚至包括心源性猝死。

在这一类疾病之中,自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的准确诊断极具挑战性,对此病的误诊造成不必要的胰腺癌根治术的情况并非少见。为此,国际权威消化、影像、内镜和病理专家们分别于2010年、2011年在日本、美国夏威夷、美国波士顿召开了专题研讨会,并出版了AIP诊断指南。为促进交流、尽量减少误诊,我们结合自己的临床实践体会,参考最新文献指南,再次对AIP诊断问题作一简要述评。

临床主要表现

AIP好发于60岁左右老年男性患者,绝大多数患者表现为阻塞性、波动性黄疸,体重下降,低热,伴轻一中度腹痛,也可伴糖尿病、口干症、眼干症、甲状腺肿大、唾液腺肿大以及肾、肺和其他脏器病变。高达40%左右的患者可有过敏、哮喘、慢性鼻窦炎等,也有相当比例患者并无症状。

影像学特点

1.胰CT和MRI:胰腺可呈现弥漫性或局限性胰头肿大。肿块周围常呈现低密度“晕”,或“囊壁”。病变“肿块”常延迟增强显影(delayed enhancement)。此外,胆总管壁和胆囊壁常增厚,有时可见后腹膜纤维化改变。

2.MRCP、ERCP及内镜下逆行胰腺主胰管造影术(ERP):胰腺主胰管可出现不规则性狭窄,长度在3~125px,多为多灶性,尤其在主胰管分又处,但不伴有近端胰管扩张或远端胰管完全闭塞。根据日本和韩国学者的研究,ERP检查所见是AIP诊断的关键之一。

临床实践中的常见问题和对策

1.血清IgG4水平升高一般可见于5%健康人,10%胰管癌、胆囊癌患者,及70%~80%的AIP患者。如果血清IgG4浓度高于当地人群lgG4正常值上限的2倍,那么确定良性病变的可能性则在99%以上。此外,血清IgG4和丙球蛋白比值大于8%,诊断AIP的敏感度为95.5%,特异度为87.5%。

2.免疫组织化学IgG4阳性浆细胞必须在高倍视野下数出,不能凭经验估计。建议先在低倍镜下找到IgG4阳性浆细胞密集区域,然后在高倍(X40)镜下数3个视野,得出阳性浆细胞数均值。所用抗体建议用单克隆抗体。

3.IgG4阳性浆细胞可见于许多疾病,如癌肿、Castleman病及低度恶性淋巴瘤等。因此,单纯IgG4阳性浆细胞数增加不能诊断AIP,必须要有其他关键组织学证据,如席纹状纤维化和闭塞性静脉炎等综合考虑。

出现胰腺炎比较可怕,如果不及时治疗将会给患者朋友们造成了生命的危险性,为此我们大家对于这个疾病一定要及时治疗,避免耽误病情。

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